白血病性视网膜病变_Bai Xue Bing Shi Wang Mo Bing Bian

一 概述

白血病所致眼底改变，称为白血病视网膜病变，白血病患者含有大量不成熟的幼稚细胞可以引起眼底改变。由于血液中的白细胞大量增多可以引起小血管血行积滞，又由于造血器官的障碍可以发生严重的贫血及血小板减少。此外，过度的白细胞增生可以使白细胞浸润到血管以外发生不正常的增值。

二 病因

多种因素可导致白血病发生，如遗传因素、接触化学物质、辐射影响、生物因素（如病毒感染）等。

三 临床表现

该病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常见。

1.视网膜血管改变

以静脉扩张迂曲最常见。静脉迂曲充盈，管径扩大可至正常的数倍，动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4，尤以动静脉交叉处明显。肿胀和迂曲的静脉管径不规则，呈节段状或腊肠状。由于贫血或血液内充满白细胞，静脉颜色变成黄红色，甚至与动脉不易区分。静脉周围有白色鞘膜，是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。动脉在晚期也可扩张。血管由于血流迟缓而变得曲张，色调较淡，有时动静脉的颜色很相似。

2.视网膜出血和渗出

视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底。视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者，出血可有一白斑位于其中央，1/6～1/4PD大小。对白斑的来源有不同看法，有的认为白斑是细胞碎屑集积，或认为是不成熟白血病细胞的聚集，或认为系毛细血管栓子。这种白斑有时可以坐肿瘤状增殖，可扩大到1/2-1视盘直径。在白斑外常可环绕有一圈出血晕。视网膜渗出比较少见，可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑，后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致。

3.视网膜和脉络膜浸润

由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，甚至黄白色。视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者，多属暴发型，常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚，或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞，干扰了视网膜色素上皮的血供，导致色素上皮崩解，致其屏障功能受损。荧光血管造影可见早期大量点状荧光素渗漏，有的病人伴有浆液性视网膜脱离，则染料可进入视网膜下空间。

4.视盘水肿

白血病病变可侵犯视神经的不同部位，如果白血病细胞浸润在筛板之前，可使视盘边界模糊，视盘水肿可高达数个屈光度，同时伴有出血。一般较少视力下降，如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视神经受累，视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致静脉回流受阻和缺血所致。也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致颅内压增高所致。视盘及其四周网膜有水肿混浊，水肿可呈放射形混浊条纹，这种现象为贫血因素所引起，这方面与一般的高度贫血眼底相似。有时视盘水肿极高，这可考虑为颅内绿色瘤引起颅内压增高的结果。

白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中，还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。

白血病除眼底受累外，可广泛侵犯眼其他组织，如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。

四 检查

1.血常规及骨髓穿刺检查

可明确白血病的类型及病变状况。无论急性或慢性白血病，其血象检查白细胞总数显著升高，红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃，原始和幼稚细胞数量增多。

2.病理学检查

眼组织被白血病细胞广泛浸润，有的聚集形成结节。血管腔被不成熟的白细胞填满，毛细血管闭塞，白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。消化铺片显示毛细血管壁细胞核广泛消失，失去功能。神经纤维层退行性变，胶质增生。外层视网膜有囊样空间形成，视网膜色素上皮局灶性崩解，视盘有白细胞浸润。出血位于视网膜各层。脉络膜由于血管内、外白细胞浸润，可增厚至3～4倍，血管壁变薄，甚至被破坏。

3.影像学检查

头颅CT或MRI检查明确有无颅内出血情况。

4.荧光血管造影检查

在视网膜浸润时，可见早期大量荧光素点状渗漏。

五 诊断

根据实验室检查结果，结合临床表现可以确定诊断。

六 治疗

药物治疗：主要为全身治疗，如支持疗法， 包括纠正贫血和出血，可输血，补充血小板，给予维生素K，6-氨基己酸等。抗感染可用各种抗生素。化学药物种类很多，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、长春新碱等，也可用皮质激素。眼部症状仅为对症治疗，如视神经筛板后有白血病细胞浸润时，可及时作放射治疗以保存视力，剂量每1～2周20Gy。