睫状体黑色素瘤_Jie Zhuang Ti Hei Se Su Liu

一 概述

睫状体黑色素瘤是一种发生于睫状体部位的恶性肿瘤，其组织来源于睫状体基质内黑色素细胞的恶变。

二 病因

具体病因不清。可能与家族、种族及内分泌因素等有关。

三 临床表现

肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡，视力下降。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体混浊或半脱位，视力明显下降。肿瘤侵袭前房角或肿瘤细胞脱落阻塞前房角时，可以出现继发性青光眼，表现为眼红、眼胀、眼痛等症状。睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜可有充血，血管可扩张，部分可见粗大迂曲的血管。瘤体推挤虹膜，肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅。散大瞳孔后，裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、边界较为清晰的黑色肿物。个别情况肿瘤发生坏死时前房可有色素颗粒游离，也可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等，少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延。

四 检查

1.裂隙灯显微镜检查   

散瞳后可见睫状体占位性肿物，晶状体混浊，肿物对应区域前房变浅等改变。

2.超声生物显微镜（UBM）检查

是一种利用超高频率（50MHz）超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰、分辨率高，可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构，尤其是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小变化等，为随诊提供了一种定量方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。

3.B超检查

在UBM检查基础上，结合B超可以了解睫状体黑色素瘤的累及范围以及有无视网膜脱离等情况。

4.磁共振成像检查（MRI）

MRI检查不仅可以清晰显示肿瘤大小、累及范围，同时也可以对肿瘤性质判断起到一定参考价值。

五 诊断

睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊、裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆，前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病可能。最终确诊需要病理组织学证据。

六 治疗

睫状体黑色素瘤是一种恶性肿瘤。目前对于该病建议采用综合治疗方案进行处理。对于体积较小，视功能较好，患者有强烈保存眼球愿望者，可以采用局部切除或巩膜表面敷贴放疗等措施；对于肿瘤体积较大，视功能破坏，以及患者对肿瘤高度恐惧者，可以采用眼球摘除联合眼台植入手术，该手术不仅可以切除病变，术后通过病理检查确定诊断，而且通过眼台植入，可以明显改善患者术后外观，达到美容目的。极个别情况下，肿瘤已向眼外蔓延，侵及眶内组织，此时则需要行眶内容摘除术。