膀胱副神经节瘤_Bang Guang Fu Shen Jing Jie Liu

一 概述

起源于膀胱壁副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤，为膀胱非上皮性肿瘤。因这类细胞可被铬盐染色，既往又被称为膀胱嗜铬细胞瘤。2004年WHO的《内分泌器官肿瘤病理学和遗传学》内分泌肿瘤分类中将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤；而将起源于肾上腺外交感神经和副交感神经节组织的肿瘤统归为肾上腺外副神经节瘤（PGL），并按解剖部位加以命名。

膀胱副神经节瘤罕见，在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者总数中的比例＜1%，在所有膀胱肿瘤患者总数中的比例占0.05%～0.06%。1953年Zimmerman首次报道膀胱副神经瘤，文献报道的绝大多数膀胱副神经瘤为良性，13%～19%为恶性。肿瘤多为单发，18%左右为多发。

二 病因

膀胱副神经瘤的病因尚不清楚。

三 临床表现

发病年龄可见于各年龄，高发年龄约为40岁左右。女性发病率高于男性，男：女为1：3。80%以上膀胱副神经瘤有内分泌功能。典型临床表现是膀胱胀满时或排尿过程中出现阵发性高血压症状，如头痛、头晕、心悸、面色苍白、出汗等，甚至晕厥。排尿后症状逐渐缓解。其他临床表现还包括无痛性血尿，多为间歇性、肉眼全程血尿女性患者可伴月经续不净。部分患者可无任何症状，仅是在健康体检时超声检查发现。

四 检查

检查方法包括定位诊断和定性（功能）诊断二部分。影像学检查结合膀胱镜检查是定位诊断主要方法，结合临床表现及实验室检查可以初步判定是否具有内分泌功能。

膀胱副神经节瘤的CT平扫多表现为肿瘤实体部分为中等密度软组织，中央有不规则的低密度区，其内可见高密度出血灶及斑点状钙化。增强扫描肿瘤实体部分增强明显，而中央坏死区无增强。MRI表现为在T₁WI上呈低信号，常不均匀。在T₂WI上呈高信号，其中央区常因坏死、囊变而呈更高信号。增强后，瘤体强化显著，肿瘤中央区无明显强化。但有时少数病例强化不明显，这与病理上脂肪含量较高有关。膀胱镜检查约80%左右可见局部膀胱黏膜下向腔内突出，呈基底广的半球状肿物，表面黏膜完整。

临床上主要通过测定血浆或尿中儿茶酚胺及其代谢产物进行定性诊断，包括血浆儿茶酚胺测定、尿儿茶酚胺测定、24小时尿中香草基扁桃酸测定、血浆游离甲氧基肾上腺素测定、24小时尿分馏的甲氧基肾上腺素等检测。

五 诊断

除病史及体检外，须做尿常规、尿培养、血清肌酐、尿素氮测定和静脉尿路造影。最常用儿茶酚胺的代谢检查来侧VMA，如有异常，应考虑嗜铬细胞瘤，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。

六 治疗

对膀胱副神经节瘤患者的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术，如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。为避免或防止手术中可能会出现血压的剧烈波动，术前应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明充分准备，扩充血容量，改善心功能。