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视神经胶质瘤_Shi Shen Jing Jiao Zhi Liu

概述

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童,成人少见,部分与神经纤维瘤病伴发,疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。


病因

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病 视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50% 近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,遗传物质证据尚不足。


临床表现

1.早期出现视野盲点,逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大,相对性瞳孔传入阻滞。

2.眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加,并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。

3.眼底检查:视盘水肿和萎缩多见,可继发眼底出血。

4.部分患者可伴虹膜淡黄色结节,皮肤咖啡样色素斑,皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。


检查

1.X线 

肿瘤经视神经管向颅内蔓延,长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。摄视神经管像可显示这一改变。

2.超声检查 

B超检查可见视神经增粗,内回声缺乏或稀少,经眼轴位扫描不能显示后界,倾斜探头回声增多。

3.CT扫描 

视神经呈梭形或锥形增粗,可将眼球推向前方或一侧。边界清晰。内密度均,如不均质,可疑有液化区。视神经管增粗,可疑肿瘤有颅内蔓延。

4.MRI扫描 

T1WI呈中信号,T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔,则不增强。


诊断

1.X线

可发现肿瘤经视神经管向颅内蔓延。长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。视神经管摄像可显示这一改变。

2.超声检查

B超检查可见视神经增粗,内回声缺乏或稀少,经眼轴位扫描不能显示后界,倾斜探头回声增多。

3.CT扫描

视神经呈梭形或锥形增粗,可将眼球推向前方或一侧。边界清晰。瘤内密度多均匀,如不均质,可疑有液化区。视神经管增粗,可疑肿瘤有颅内蔓延。

4.MRI扫描

T1WI呈中信号,T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔,则不增强。


鉴别诊断

1.视神经鞘脑膜瘤

成年人好发,缓慢视力下降。影像学可发现视神经增粗,形状多样化,如管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等。因肿瘤起源于视神经鞘膜,CT和MRI均可见“车轨征”。

2.先天性小眼球合并囊肿

多在儿童时期就诊。无功能的小眼球常隐没在眼睑下,裂隙灯下见眼球发育异常,结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现小眼球后的囊性肿物,呈圆形、椭圆形或圆锥形等。

3.视神经周围炎型炎性假瘤

眼痛、结膜充血等炎症表现明显,激素治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位,边界不清,向前发展包绕眼球呈“铸造征”。


治疗

1.视力良好、眼球突出不明显,进展缓慢,影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道,此病可自行消退,原因不清。

2.视力低于指数、眼球突出明显,肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤。视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗。

3.肿瘤侵犯管内段视神经或视交叉者,可经颅开眶切除视交叉前的肿瘤。侵犯对侧或双侧病变者可行放射治疗。