小儿心力衰竭_Xiao Er Xin Li Shuai Jie
一 概述
通常心力衰竭（heartfailure简称心衰）的定义是病理生理概念，即心力衰竭为心功能障碍，心输出量不能满足机体需要，临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段，是一个综合征由4部分组成：心功能障碍，运动耐力减低，肺体循环充血，以及后期出现心律失常。心功能障碍是构成心力衰竭的必备条件，其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现。左室功能一般用超声心动图测定，左室射血分数（LVEF）表示LVEF≤40%，为左心功能障碍。只有心功能障碍，尚无心衰征象，称无症状性心力衰竭。在此期间，左室射血分数下降，心输出量降低的同时，出现神经内分泌激活和心室重塑的病理生理改变，但处于适应性反应或代偿阶段。从左心功能障碍至出现心力衰竭症状，往往要经过较长的阶段，可长达数年。两者可以是延续过程，又可交替出现。无症状性心力衰竭的早期干预，可以延缓心力衰竭的进展，改善预后。心力衰竭按起病急缓分为急性和慢性心力衰竭；按受累部位，分为左心右心及全心衰竭；按心输出量，分为高输出量及低输出量衰竭；因心脏收缩或舒张功能损伤，分为收缩功能衰竭和舒张功能衰竭。临床以慢性低心输量收缩性心力衰竭多见。心力衰竭严重危害儿童健康，为儿科常见急症。
二 病因
诊断心力衰竭，首先应明确病因。心力衰竭在胎儿期即可发生，婴儿期较儿童期多见。
1.婴儿期
婴儿期引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形，常见有室间隔缺损完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。出生后即发生心力衰竭者以左室发育不良综合征、完全性大动脉转位最常见。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速为婴儿期发生心力衰竭的主要病因。近年川崎病发病数增多，为婴幼儿心力衰竭病因之一
2.儿童期
（1）常见病因 4岁以后儿童引起充血性心力衰竭的原因主要为风湿热及心肌病。风湿热引起心力衰竭的主要病变有二：①急性心肌炎或心脏炎。②遗留的慢性瓣膜病。
（2）心衰诱因 ①感染：特别是呼吸道感染，左向右分流的先天性心血管畸形常因并发肺炎而诱发心力衰竭；风湿热为引起风湿性心脏病心衰的主要诱因；②过度劳累及情绪激动；③贫血；④心律失常：以阵发性室上性心动过速为常见；⑤钠摄入量过多；⑥停用洋地黄过早或洋地黄过量。
三 临床表现
1.心力衰竭患儿的典型临床表现
（1）交感神经兴奋和心脏功能减退的表现 ①心动过速：婴儿心率＞160次/分钟学龄儿童＞100次/分钟，是较早出现的代偿现象。心搏量下降的情况下，心动过速在一定范围内可提高心输出量，改善组织缺氧状况。②烦躁不安：经常哭闹。③食欲下降：厌食。④多汗：尤其在头部，由于交感神经兴奋性代偿性增强引起。⑤活动减少。⑥尿少。⑦心脏扩大与肥厚：X线可协助诊断，但对新生儿及婴儿应注意，其肥大胸腺可被误认为心影增大。⑧奔马律：舒张期奔马律的出现是由于心室突然扩张与快速充盈所致，提示患儿严重心功能不良。⑨末梢循环障碍：患儿脉搏无力血压偏低。脉压变窄，可有奇脉或交替脉，四肢末梢发凉及皮肤发花等是急性体循环血流量减少的征象。⑩发育营养不良：由于长期组织灌注不良，热量摄入不足患儿表现体重不增，乏力，虚弱，生长发育迟缓。
（2）肺循环淤血的表现 婴幼儿心力衰竭常有呼吸功能障碍，见于左心衰竭或肺静脉阻塞病变肺循环淤血多发生在体循环淤血即右心衰竭之前。①呼吸急促：患儿由于肺静脉淤血，肺毛细血管压力升高发生肺间质水肿；此时呼吸频率加快，婴儿可高达60～100次/分钟。心力衰竭严重，产生肺泡及细支气管水肿者，呼吸困难加重，伴有三凹征。②喘鸣音：小气道阻力增大产生喘鸣音，是婴儿左心衰竭的体征。应注意与毛细支气管炎支气管哮喘及支气管肺炎相鉴别患儿细支气管周围及其黏膜水肿，呼气受阻，可发生阻塞性肺气肿。③湿性啰音：患儿肺泡聚积一定量液体出现湿性啰音，有时可见血性泡沫痰婴儿期多听不到湿性啰音④发绀：当患儿肺泡积液影响气体交换时，可见发绀。若患儿原已存在PaO2降低的先天性心脏病（如大动脉转位、肺静脉异位回流等），如发生肺静脉淤血，则可使PaO2进一步下降，青紫加重。⑤呼吸困难：运动后呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，为年长儿左心衰竭的特征。婴儿表现为喂养困难、哺乳时间延长及愿竖抱等。⑥咳嗽：支气管黏膜充血可引起干咳。如咳嗽明显，或伴有发热，则应考虑有肺部感染。
（3）体循环静脉淤血的表现 患儿体循环淤血常发生在左心衰竭或肺动脉高压的基础上但也可单独出现如肺动脉瓣狭窄、缩窄性心包炎等。①肝脏肿大：肝大是体静脉淤血最早、最常见的体征正常婴幼儿肝脏可在肋下2cm处若超过此限且边缘较钝，应考虑心力衰竭进行性增大则更有意义。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸。②颈静脉怒张：年长儿右心衰竭多有颈静脉怒张；婴儿由于颈部短，皮下脂肪多，不易显示。年幼儿手背静脉充盈饱满，也是体静脉淤血的常见征象。③水肿：在成人及年长儿皮下水肿是右心衰竭的重要体征但在婴儿则因容量血管床相对较大故水肿不明显，一般仅有眼睑轻度水肿，但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。腹水及全身性水肿仅见于较大儿童或缩窄性心包炎及限制型心肌病患儿④腹痛：因内脏淤血及肝大引起。
2.心功能分级
（1）成人及儿童 心脏病患者心功能状态可依据病史、临床表现及劳动耐力的程度，可将心功能分为4级：①Ⅰ级：患者体力活动不受限制。②Ⅱ级：较重劳动时，病人出现症状。③Ⅲ级：轻劳动时即有明显症状，活动明显受限。④Ⅳ级：在休息状态亦往往有呼吸困难或肝脏肿大，完全丧失劳动力
（2）婴儿 上述心功能分级用于成人及儿童对婴儿不适用。有作者认为婴儿心衰大多数因较大的左向右分流导致肺循环血量增多而充血，不同于成人以心泵功能障碍为主。进行心功能分级应准确描述其喂养史，呼吸频率呼吸形式如鼻扇、三凹征及呻吟样呼吸，心率末梢灌注情况，舒张期奔马律及肝脏肿大的程度。对婴儿心功能评价按以下分级：①0级：无心衰表现。②Ⅰ级：即轻度心衰其指征为每次哺乳量＜105ml或哺乳时间需30分钟以上，呼吸困难，心率＞150次/分钟，可有奔马律，肝脏肿大肋下2cm。③Ⅱ级：即中度心衰。指征为每次哺乳量＜90ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸＞60次/分钟，呼吸形式异常，心率＞160次/分钟肝大肋下2～3cm有奔马律。④Ⅲ级：即重度心衰。指征为每次哺乳＜75ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸＞60次/分钟，呼吸形式异常，心率＞170次/分钟，有奔马律肝大肋下3cm以上，并有末梢灌注不良。并据以上心衰临床表现制定婴儿心衰分级评分表，可供婴儿心衰心功能分级参考
3.心功能监测
对严重心衰患儿应检测心功能，包括生命体征和介入性血流动力学监测，连续观察各项参数，并作详细记录，以便及时修改治疗措施。
（1）心率及节律 心电图示波连续监测心率快慢及心律失常的类型
（2）呼吸频率 必要时监测呼吸情况。正常的不同年龄儿童的心率及呼吸频率如下表：肿或左心衰竭。检测肺毛细血管楔压，对指导扩容、防止肺水肿、使用扩血管及利尿药有参考意义。左室舒张末期压力与容量相关，但受心室顺应
（3）血压 反映左室后负荷心力衰竭时心输出量减少血压降低，组织灌注不良用血压计监测血压，不同年龄小儿的正常血压值。心功能不全患儿交感神经代偿性增强，外周血管收缩，用袖带间接测定血压不能直接反映动脉压，桡动脉插管直接监测血压并记录平均动脉压，应维持在7.8～10.4kPa（60～80mmHg）。
（4）体温 应检测肛温，因严重心衰患儿末梢血管收缩，腋下温度不准确肛温38.5℃提示有感染可能
（5）动脉血氧 应用脉搏血氧计连续监测动脉血氧饱和度以便早期发现低氧血症，及时治疗。
（6）中心静脉压 即将导管插至腔静脉接近右房处测量压力。中心静脉压直接与右房压相关联；如右室生理及解剖均正常，则可反映右室舒张末期压力临床通常以中心静脉压作为右室前负荷的指标，提示回心血量及右心功能，正常值为0.59～1.18kPa（6～12cmH2O）。如超过1.18kPa（12cmH2O），表明血容量增多，右心衰竭或输液量过多、输液速度过快；低于0.59kPa（6cmH2O）提示血容量不足。因此，中心静脉压可作为指导输液治疗的参考。右室舒张末期容量能更好地反映前负荷除与舒张末期压力有一定关系外心室顺应性也是决定因素之一。心室顺应性下降时，舒张末期容量减少，而压力上升。
（7）肺毛细血管楔压 采用漂浮导管测定插管经右室进入肺动脉至其末端，将导管前端气囊充气，即可测定肺毛细血管楔压。它可间接反映肺静脉压、左房压及左室舒张末期压力，用于评价左室前负荷及左心功能。
（8）心输出量 应用热稀释法测定心输出量（CO），按体表面积计算出心脏指数。
四 检查
1.血气及pH值
患儿不同血流动力学改变可有相应的血气及pH值变化。容量负荷过重，严重肺静脉充血，由于肺内右向左分流及通气-灌注功能障碍，使PaO2轻度下降。病情严重者，有肺泡水肿，出现呼吸性酸中毒；病情较轻者，只有肺间质水肿，代偿性呼吸增快则发生呼吸性碱中毒。体循环血量严重降低者组织灌注不良，酸性代谢产物尤其乳酸积蓄，导致代谢性酸中毒动脉血氧张力严重减低如肺血流梗阻、大动脉转位畸形等，无氧代谢增加，虽然体循环血量不少，但氧释放到组织不足也可导致代谢性酸中毒。
2.血清电解质
婴儿心力衰竭常出现低钠血症，血钠低于125mmol/L，反映水潴留。低氯血症见于用襻利尿药后。酸中毒时血钾水平可升高。用强效利尿药可致低钾血症。
3.血常规
严重贫血可导致心力衰竭。
4.可有轻度蛋白尿及镜下血尿
5.血糖及血钙
新生儿患者应测定血糖血钙低血糖或低血钙均可引起心力衰竭。
6.心肌酶
心肌炎及心肌缺血者，肌酸磷酸激酶（CPK）、同工酶（CK-MB）可升高。
7.肾功能检查
8.X线胸片
对于评价心脏大小及肺血情况十分重要。根据房、室大小肺血增多或减少，可协助做出病因诊断，并可显示肺淤血、肺水肿、胸腔积液及因肺动脉与心房扩大压迫支气管引起的左下肺不张，或继发性肺炎。婴儿正常的胸腺心脏影，可被误诊为心脏扩大，应予注意。
9.心电图
对心律失常及心肌缺血引起的心力衰竭有诊断及指导治疗意义。
10.超声心动图
心脏超声技术用于观察心脏大小、心内结构、大血管位置、血流方向和速度、心包积液及心功能测定。具有无创、方便、重复性好的优点，可在病床旁进行。对于病因诊断及治疗前后心功能估计十分重要。通常用二维超声心动图技术测定心功能。
五 诊断
1985年在全国小儿心力衰竭座谈会讨论和制定了临床诊断标准。
1.具备以下4项考虑心力衰竭
①呼吸急促：婴儿＞60次/分钟；幼儿＞50次/分钟；儿童＞40次/分钟。②心动过速：婴儿＞160次/分钟；幼儿＞140次/分钟；儿童＞120次/分钟。③心脏扩大：体检、X线或超声心动图表现（4）烦躁、哺喂困难，体重增加，尿少水肿，多汗，青紫，呛咳阵发性呼吸困难（2项以上）。
2.确诊条件
具备以上4项，加以下1项或以上2项加以下2项，即可确诊心力衰竭：①肝脏肿大：婴幼儿在肋下≥3cm；儿童＞1cm；进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义。②肺水肿。③奔马律。
六 治疗
治疗原则是消除病因及诱因，改善血流动力学，维护衰竭的心脏。通过心衰的病理生理和发病机制的研究，心衰的治疗取得进展。
目前合理的治疗可达到两个目标：①提高生活质量；②延长寿命
1.病因治疗
在治疗心力衰竭的同时，应初步确定病因。可消除的病因必需根治或使之减轻。
2.一般治疗
保证患儿休息、防止躁动，必要时用镇静药、采取半卧位、供给湿化氧，并做好护理工作避免便秘及排便用力。婴儿吸吮费力，宜少量多次喂奶。给予营养丰富、易于消化的食品。急性心力衰竭或严重水肿者，应限制入量及食盐，约每天摄入量为1200ml/m2体表面积，或50～60ml/kg。
3.洋地黄类药物
洋地黄类药物中，儿科以地高辛为首选药物。
（1）洋地黄类药物的作用机制 洋地黄作用于心肌细胞膜钠离子-钾离子-三磷腺苷酶的特异部位（钠-钾泵受体），使酶的结构发生变化抑制酶的活性，造成钠离子钾离子主动运转减弱、细胞内钠离子增多，与钙离子竞争和肌浆网结合，致使肌浆中游离钙离子增多，并作用于收缩蛋白，从而增强心肌收缩力。心力衰竭患儿应用洋地黄可使心肌收缩力增强，心输出量增加，心室舒张末期压力下降改善组织灌注及静脉淤血状态。洋地黄还作用于心脏传导系统，延长房室结和希氏束的不应期减慢室率。用于心衰伴房颤，效果肯定；对窦性心律亦可取得良好效果。此外，洋地黄还有神经内分泌作用，可恢复心脏压力感受器对中枢交感冲动的抑制作用从而降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统的活性。这些神经内分泌作用与洋地黄的血流动力学作用无关。
（2）洋地黄制剂及其用法 洋地黄类药分为两大类，作用缓慢类及作用迅速类前者有洋地黄毒苷，目前已很少用；后者包括地高辛、毛花苷C（西地兰）及毒毛花苷K（毒毛旋花子甙K）地高辛可供口服及静脉注射；口服吸收良好起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要药物。
4.转换酶抑制药
转换酶抑制药（ACEI）通过抑制转换酶（ACE）降低循环中RAAS活性，使AngⅡ减少，并参与心血管局部RAAS的调节作用。其血流通动力学效应有：扩小动脉和静脉减轻心室前、后负荷，心肌耗氧和冠状动脉阻力降低增加冠状动脉血流和心肌供氧，改善心功能
5.扩张血管药
扩张血管药主要通过扩张静脉容量血管和动脉阻力血管，减轻心室前、后负荷提高心输出量；并可使室壁应力下降，心肌耗氧减低，改善心功能。血管扩张药对心衰血流动力学的影响因病情而异。对左室充盈压增高者，血管扩张药可使心输出量增加，反之，对左室充盈压减低者则可使心输出量下降。应用扩张血管药必要时应监测血压、肺毛细血管楔压和中心静脉压，了解心室前、后负荷状况。小儿扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全性瓣膜病及左向右分流型先天性心脏病引起的心衰，应用扩张小动脉药，减轻后负荷，有利于控制病情。而左室流出道梗阻型心脏病如主动脉狭窄等，通常不用减轻后负荷药物。治疗心衰，扩张血管药通常与正性肌力药和利尿药联合应用扩张血管药包括多种作用机制不同的药物。有的直接扩张血管，如提供一氧化氮的硝普钠、硝酸甘油；阻滞α肾上腺素能受体的酚妥拉明、哌唑嗪；肼屈嗪（肼苯达嗪）直接扩张阻力血管的作用机制尚不清楚。上述药物主要作用为扩张血管。另外还有多种药物除扩张血管外，同时对心血管还具有其他重要作用其中包括ACEI，如卡托普利依那普利等；磷酸二酯酶抑制剂如氨力农，米力农等；β肾上腺素能激动药多巴胺及钙通道阻滞药，如硝苯地平（硝苯吡啶）等。现主要介绍直接扩张血管的药物。
6.舒张功能衰竭的治疗
心室舒张功能是心肌松弛和容纳血液的能力。舒张功能障碍时，心室舒张期的压力和容量相关发生改变，心室不能正常充盈纳血，在相等的心室容量下，腔内压力比正常明显增高，舒张期压力容量曲线左移，即使收缩功能正常也会发生心衰。舒张功能障碍的病理机制有4方面：
7.抗心律失常药
严重心衰患者常伴有症状性或无症状性心律失常，主要为室性期前收缩、室性心动过速等室性心律失常。少数发生晕厥或猝死多种抗心律失常药，尤其第Ⅰ类药均有负性肌力作用及致心律失常反应，可使心衰加重，心律失常恶化，不宜应用。一般认为胺碘酮较安全、有效，但用量宜小。心衰伴低血镁是引起心律失常的原因。心衰患儿用利尿药及饮食不佳，易发生低血镁。镁不足也是地高辛中毒心律失常的重要原因。有研究认为镁不足可导致心内膜纤维化，加重心肌病。因此心衰患者出现总体镁不足是重要预后因素低镁血症应及时治疗。
