早期婴儿型癫痫性脑病_Zao Qi Ying Er Xing Dian Xian Xing Nao Bing

一 概述

早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征，是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

二 病因

本病征病因尚未明确，可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等。

三 临床表现

1.发作表现

3个月内起病,强直和（或）强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10秒，长则只有5分钟。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍

智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。

四 检查

1.CT

大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

2.脑电图

具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘-慢波；Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

五 诊断

1.诊断必备条件

（1）发病年龄为新生儿及小婴儿（主要在生后3个月内起病）。

（2）频繁而难以控制的强直和（或）强直阵挛发作。

（4）特征性暴发抑制型脑电图。

（4）严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件

（1）家族史、多种病因。

（2）可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征（West综合征）、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。

六 治疗

常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药。常用药物，如苯二氮类药物，这类药物脂溶性高，能很快透过血脑屏障进入脑组织。

七 预后

1.注意围生期保健

保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。

2.积极防治高热惊厥

对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作，发作时应立即用药控制。

3.积极预防

小儿神经系统各种疾病，及时治疗，减少后遗症。

4.做好遗传咨询。