新生儿癫痫_Xin Sheng Er Dian Xian
一 概述
新生儿癫痫（Neonatal seizures）指发生在出生后28天以内的癫痫。发病原因比较多，如基因遗传、先天发育异常、分娩产伤、颅内感染、颅脑外伤、热性癫痫等，都可以引发癫痫。临床表现复杂多样，可见多种类型的癫痫发作及癫痫综合征。由于新生儿大脑皮质发育尚不完善，任何不良刺激均可导致大脑皮层异常放电，脑电图检查阳性率比较高。
二 病因
1.产前因素
有胎儿脑发育异常、胎儿脑血管闭塞、产前胎儿感染、母亲在孕期服用激素、麻醉品、酒精等致胎儿先天性代谢缺陷，以及母亲孕期患病、遗传性惊厥。
2.分娩因素
有各类产伤、胎儿颅内或颅外感染、孕妇难产时不慎把麻醉药注射在小儿头皮上。
3.产后因素
有代谢紊乱、产后感染、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中以围生期窒息缺氧为最常见病因，其次是代谢异常和产伤。
4.药物因素
药物过量或中毒：如呼吸兴奋剂、氨茶碱等。药物撤退综合征
5.其他
先天性脑发育畸形及脑发育不全可在新生儿期出现癫痫；新生儿红细胞增多症及闷热综合征亦可引起新生儿癫痫；原发性癫痫及颅内肿瘤少见。
三 临床表现
1.微小型
新生儿最常见的发作类型(占新生儿癫痫的50%)。表现为眼球强直性偏斜，反复眨眼及眼睑抽动，非刺激性吸吮及咀嚼样口-颊-舌运动，流涎，呼吸暂停，有时四肢呈游泳和踏车样运动，或单一肢体震颤，或固定在某一姿势，不出现肢体的强直或阵挛性抽动。
2.强直型
足月儿及未成熟儿均可见。表现为四肢强直性伸展，有时上肢屈曲、下肢伸展，常常伴有呼吸暂停及双眼上翻，多由脑器质性病变而不是代谢紊乱引起，是病情严重的征象。
3.多灶性阵挛型
多见于足月儿。以多个肢体振幅小、每秒1～3次的肌肉痉挛为特征，其抽搐可迅速地从一个肢体转向另一个肢体，或由身体的一侧转向另一侧，常伴有意识障碍。
4.局灶性阵挛型
足月儿多于早产儿，表现为局限性阵挛，常起自一侧肢体或一侧面部，然后扩大到身体同侧的其他部位，多不伴有意识障碍，且无定位意义。多见于代谢异常，如低血糖、低血钙、低血镁，亦可见于HIE或蛛网膜下腔出血，预后一般良好。
5.全身性肌阵挛型
新生儿期很少见，发作时单个或多个肢体反复同步性屈曲性痉挛，其发生常表明有弥漫性脑损伤，预后不良。
四 检查
1.脑电图
以往对癫痫灶的定位主要依靠脑电图(EEG)，包括普通脑电图、睡眠脑电图、24小时动态脑电图、脑深部电极、硬膜下电极及卵圆孔、蝶骨嵴电极等。EEG不仅对癫痫手术适应证的选择有价值，而且能对癫痫放电的原发灶进行定位。24小时视频脑电监测手段在临床的应用，可通过长时间监测明确对癫痫灶诊断。
2.影像学技术
CT、MRI和功能影像学手段如正电子发射型计算机断层显像（PET）的出现使不少因微小的肿瘤或海绵状血管瘤等病灶引起的继发性癫痫病患者得以救治，功能性磁共振成像（FMRI)是以空间和时间高分辨率提供脑功能定位，是一种新的影像学技术。其成像取决于检测到局部血流动力学变化引起的相应部位的信号强度增加。目前，FMRI对脑功能的研究已得到公认，并已用于对视觉、听觉、运动皮质的定位。
五 诊断
新生儿癫痫的发作形式常不定型，临床表现多种多样，诊断较难。如抽动呈反复、周期性出现，或伴有眼球上翻、呼吸暂停等异常时，应考虑是癫痫发作，可做脑电图来确定。新生儿癫痫的诊断应结合病史、查体、实验室检查、脑电图及影像学检查全面分析。
六 治疗
新生儿癫痫应迅速进行病因诊断，尽早给予病因治疗及对症治疗。许多病因如低血钙、低血糖、维生素B6缺乏等，一旦消除病因常不需要止惊剂，癫痫即可停止。而药物撤退综合征及家族性良性新生儿癫痫为自限性疾病，癫痫可在数日至数周内自动停止。
七 预后
新生儿癫痫的预后较差，病死率在10%～30%之间，存活者约30%出现后遗症。主要表现为智力低下、瘫痪、癫痫，也可见到共济失调、多动、视听障碍、语言障碍、轻微脑功能障碍等。新生儿癫痫的预后主要取决于原发病及脑损程度，临床和脑电图也可提供有价值的信息。与预后有关的因素：
1.病因
重度缺氧缺血性脑病死亡率高，后遗症发生率高；其次为胆红素脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎及中毒性脑病；代谢失衡及高热预后较好。
2.癫痫持续时间及癫痫间歇期间意识状况
间歇期有明显神志障碍、反射或其他异常神经体征者预后不良；虽经合理治疗，癫痫持续发作，时间超过3日者预后不良。
3.脑电图
背景波呈爆发抑制或平段，频发癫痫波，或脑电图异常时间超过1周者预后不良。
4.药物
苯巴比妥负荷量30mg/kg仍癫痫不止或需加用其他止惊剂者预后多不良。
5.诊断与治疗
及早诊断、及早治疗者预后好，而未予及时或正确的处理者影响预后。
