书写痉挛_Shu Xie Jing Luan

一 概述

书写痉挛也称原发性书写震颤，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，书写困难最为常见。临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5～8Hz的手部震颤，不伴有其他功能障碍。部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。

二 病因

此病多属于神经功能性疾病，也有学者认为该病属于锥体外系疾患，或认为是交感神经反射性障碍。Tempel及Perlmutter（1993）通过PET检测书写痉挛患者的颅内血流情况发现，在书写痉挛患者中无论活动的是受累手还是未受累手，与正常对照组相比，患者初级感觉运动皮层及辅助运动皮层的响应度均显著下降约25%，提示单侧书写痉挛患者双侧大脑功能均存在异常。

三 临床表现

该病主要发生于20～50岁长期从事书写的人，尤其是从事文字工作者，部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭，缓慢渐进，常有过度疲劳书写或用手操作的诱因，多为文秘、医师、会计或电脑操作者发病。先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛，继之出现特有的书写痉挛，表现为书写时出现手及前臂肌肉痉挛，多为腕屈曲、向尺侧外旋，或手指不自主屈伸。患者在持笔时或开始写字时困难，此病最重要特点是书写时痉挛，不写字时症状消失。肌力完全正常，有时只单用钢笔、小笔困难，用铅笔、大笔或对侧手写字时又完全正常，书写以外的手部活动不受影响。患者可以正常工作，不存在失用现象。换手写字后25%发展为双侧书写痉挛，33%伴有震颤。如在儿童时期起病，可为帕金森病或进行性核上性麻痹的一部分。神经电生理发现书写动作时，主动肌和拮抗肌同时收缩，与写字无关的肌肉如肩肘部肌肉也有收缩。

一般临床上，书写痉挛可分为三型：

1.痉挛型（肌张力亢进型）

是最常见的一型，写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。

2.麻痹型（无力型）

患者写字时有疲劳无力感，因肌肉力弱不能随意支配，类似麻痹状态而不能使用钢笔，有时沿神经走行出现疼痛。

3.震颤型（运动亢进型）

写字时可见手摇动性震颤，随着写字震颤逐渐增强，尤其是在精神紧张影响下更为显著，这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

四 检查

1.实验室检查

血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。

2.其他辅助检查

CT、核磁共振（MRI）检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。肌电图检查对鉴别诊断有意义。基因分析对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

五 诊断

1.诊断标准

（1）所有患者都存在手部震颤，导致书写困难。需用该（左或右）手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤，但程度较轻。

（2）体检发现不仅在书写，而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤，幅度比书写震颤小。

（3）根据手部震颤出现在不同情况，可将原发性书写震颤分为两型，仅限于书写时出现震颤，称为任务诱导型；书写及保持书写姿位时均有震颤，称为姿位敏感型。

2.排除标准

（1）有异常不自主姿势的表现，如肌张力障碍的姿势。

（2）有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现，如帕金森综合征。

六 鉴别诊断

一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型，因为两者震颤频率相近，原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤，对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。

特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤，但随着病程发展，最终可发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型，通常保持相对稳定状态，始终保持局限于手的震颤。

而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型，两者都具有任务特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10～20岁。

七 治疗

部分轻症书写痉挛患者饮酒后症状可改善。约1/2早期患者服用普萘洛尔和氯硝西泮可减轻症状。小剂量的扑米酮对震颤也有较好疗效。随着病程延长和病情进展，药物治疗效果逐步下降。

肌肉放松技术，理疗，职业疗法或手术治疗书写痉挛的疗效均让人失望。以往的开放性研究和双盲对照试验的结果提示，肉毒毒素选择性手部及前臂肌群注射可为书写痉挛患者带来最有效的缓解。部分研究中，采用特殊的中空肌电图针定位任务中过度活动肌肉并把毒素注射到最活跃肌肉肌腹。在其他没有应用肌电图引导注射研究中，结果同样有效。一过性手部无力是最主要的并发症，发生在半数以上的患者及部分注射治疗中。尽管如此，几乎所有患者较书写时严重痉挛相比宁可选择一过性轻微无力。

八 预后

因为原发性书写痉挛症状相对稳定，及时给予治疗，很少有扩散加重倾向。