一 概述 结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征的一种疾病，可发...
一 概述 严重联合免疫缺陷病（SCID）包括一组遗传性疾病，是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出，可伴有B细胞分...
一 概述 高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。...
一 概述 小儿的白细胞黏附缺陷症（leukocyte adhesion deficiency，LAD）Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病——白细胞功能缺陷的一种，临床表现为脐...
一 概述 X-连锁淋巴细胞异常增生症（XLP）为一种罕见的T、B淋巴细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，患者对Epstein-Barr病毒（EB病毒）高度易感。EBV感染前临床...
一 概述 X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）又称Bruton病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙...
一 概述 普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为...
一 概述 原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤，又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细...
一 概述 X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。 二 病因 其病因为B...
一 概述 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（SCID）可分为X-性联遗传型、常...
