一 概述 小儿嘌呤核苷磷酸化酶缺乏病为常染色体隐性遗传疾病。嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺乏时，主要表现为T细胞免疫功能缺陷，而B细胞可能正常。 二 病因 PNP...
一 概述 本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人...
一 概述 迟发性低丙球血症是一组丙种球蛋白失衡的病症，其特点是患者血中某些免疫球蛋白（Ig）含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高。或Ig含量正常而功能不正...
一 概述 继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病，如自身免疫性疾病、癌症、感染...
一 概述 1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎的病名，为良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细...
一 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体，特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床...
一 概述 该病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征，已逐...
一 概述 移植物抗宿主病(GVHD)是由于移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞，经受者发动的一系列“细胞因子风暴”刺激，大大增强了其对受者抗原的免疫反应，以受者...
一 概述 狼疮因子与受损的白细胞作用后，可形成狼疮小体。后者被中性分叶核白细胞吞噬后形成红斑狼疮细胞。红斑狼疮细胞主要见于系统性红斑狼疮，偶尔见于类...
一 概述 抗内皮细胞抗体(AECA)是以引起血管病变为特征的、针对血管内皮细胞膜抗原而产生的一组抗体，是针对血管内皮细胞上不同抗原决定簇的异质性抗体，包括I...
