血管网状细胞瘤_Xue Guan Wang Zhuang Xi Bao Liu
一 概述
血管网状细胞瘤，又称血管母细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”（VHL）疾病的患者身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生在整个脑部的后下部，也就是小脑。血管母细胞瘤有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部分的细胞伴随着大部分的囊泡所组成的。血管网状细胞瘤具有家族遗传性，为常染色体显性遗传。
二 病因
本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机制极其复杂。
1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物（如碘剂）等过敏反应，反复寒冷刺激以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
2.循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
3.阿蒂斯反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎（局部皮肤反应）。
三 病理
该肿瘤组织来源不明，尽管以前认为起源于血管，但免疫组化分析并没有确定这种肿瘤的基质细胞具有内皮起源，且肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤。血管网状细胞瘤具有家族遗传性，为常染色体显性遗传。
四 临床表现
为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。Baker等统计有1/3患者合并Von Hippel-Lindau’s综合征，为罕见的常染色体显性遗传性疾病，是一组多发、多器官的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征；其余2/3为散发。除VHL病外，血管网状细胞瘤的临床表现无特征性。
五 检查
血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层（CT及增强CT）或是核磁共振扫描（MRI）来加以诊断，在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶，血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤，转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形，脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。
六 诊断
在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定，但大多数患者需经CT扫描帮助诊断及定位。
血管网状细胞瘤的CT、MRI诊断：①本肿瘤以中青年好发；②多位于小脑半球及小脑蚓部，其他部位亦可见；③囊中瘤，即CT和MRI表现为圆形或类圆形囊性（低密度、长T1和长T2信号）病变，在囊内壁常附有实质性瘤结节，MRI常见有血管流空征象，增强CT和增强MRI均显示瘤结节显著增强，也可见菲薄瘤壁增强；④位于小脑蚓部者，肿瘤常常向枕大孔颈椎管延伸生长，在延伸生长的肿瘤中也可见到囊壁结节，对诊断有帮助；对发生在小脑、脑干累及脊髓的多发性肿瘤，在诊断时应考虑本肿瘤；⑤位于幕上大脑的团块状实质性肿瘤，增强CT和增强MRI均见肿瘤显著增强时，应考虑本肿瘤诊断。
七 鉴别诊断
1.CT和MRI对环形囊壁单腔或分隔多腔，不伴有瘤壁结节的血管网状细胞瘤容易错诊为胶质瘤或脑转移瘤；
2.CT平扫显示为稍高密度区；MRIT1加权像呈等信号或略低信号，T2加权像呈稍高或混合信号；显著增强，边缘清楚，或瘤周围有水肿，酷似脑膜瘤；
3.实质性肿瘤伴部分囊性变者，CT呈混合密度区，MRI呈混合信号，不均匀增强，边缘模糊，酷似胶质瘤、室管膜瘤等。
八 并发症
可并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，随着血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经系统症状，例如头痛，肢体无力，感觉丧失，平衡和协调问题。
九 治疗
血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是手术将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果患者的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不属于von Hippel Lindau，此病可治愈。一些典型囊泡状血管母细胞瘤，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除后消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症。尽管如此，采用先进的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对于开颅手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然后细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的患者中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除；囊状液的量会慢慢地减少产生，最后囊泡会逐渐变小。
十 预防
该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要患者情况允许可再次手术，放射治疗效果差。
