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眼眶脑膜-脑膨出_Yan Kuang Nao Mo - Nao Peng Chu

概述

眼眶脑膜-脑膨出是先天性或后天性眶骨缺损致颅腔内容物(脑膜、脑及脑脊液)突入眼眶,引起一系列眼部症状和体征。单纯的脑膜疝出内含脑脊液,形成囊性肿物。又称脑膜膨出。脑膜伴有脑组织疝出的称脑膜-脑膨出。根据骨孔的位置又把脑膜-脑膨出分为前部和后部两种临床类型,对诊断和治疗有较大意义。


病因

各种原因所导致的眶骨缺损均可引起眼眶脑膜-脑膨出,是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺损形成原因,Pollock综合为五种假说:

1.嗅神经周围筛板闭合失败;

3.胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;

3.神经外胚叶分离不全;

4.颅咽管残存,蝶骨发育不全;

5.蝶骨骨化中心发育失败等。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。


临床表现

脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

1.眶前型

又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织出现于内眦部,可发展成很大的包块。

2.眶后型

又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。


检查

1.X线

眶外壁和眶顶大面积骨缺失时,眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

2.超声波

超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,B超只能显示眶内软组织受压变形和A超可显示球后单高反射,实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。

3.CT

CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失,可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊。

4.MRI

可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。


诊断

1.典型的临床症状和体征。

2.X线检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上可见颅前窝小,颅中窝大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影穿吸可抽出澄清液体常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。


鉴别诊断

前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别,前者自发性振动,并呈体位性;X线和CT可发现骨孔。


治疗

手术治疗常能收到较好效果。前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔,用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂,需先将硬脑膜分离,将膨出的脑膜、脑复位,肽板成形固定于骨缺损部位。