多发性一过性白点综合征_Duo Fa Xing Yi Guo Xing Bai Dian Zong He Zheng

一 概述

多发性一过性白点综合征（MEWDS）是一种急性、多灶性、单眼多发且通常累及年轻人的视网膜病变，眼底检查可见深层视网膜或视网膜色素上皮出现白点状病变。为一种少见的、病因不明的疾病。

二 病因

本病可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。MEWDS的发病也可能与一系列多种多样相对常见的易感基因有关，这种基因的存在可能导致机体更易发生免疫失调，加之环境诱发因素的作用，便可能导致MEWDS。

三 临床表现

大多数病人表现为视力突然下降和闪光感，部分病人出现视野暗点。视力下降范围为1.0～0.05，多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，不侵犯中心凹，赤道附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，色淡且边界模糊。中心凹处可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清，在急性期可见玻璃体有少量细胞，少数病例可见血管白鞘形成。

大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1～2周内消失，荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复，视力多在3～10周内恢复至发病前水平，视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后，眼底可不出现瘢痕，仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变，荧光素血管造影时偶见窗样缺损。此外MEWDS还可能表现为慢性，病情复发并且累及双眼。

四 检查

进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查，了解患者的免疫状态，HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。

1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查

可发现疾病急性期的白点状病灶，呈斑状强荧光或点状强荧光，点状强荧光排列成花环状，后期视网膜色素上皮和视盘染色，偶可见视盘和视网膜毛细血管渗漏，少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变，提示脉络膜大血管未受累；约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点，发现的病变数目大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目，表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器，还累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉；在病变趋于消退或已消退时，造影显示的弱荧光点变小或消失。

2.视野检查

可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点，有时视野缺损范围较大，与检眼镜下发现的病变不一致。

3.眼电生理检查

在疾病急性期，视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低，早期感受器电位再生时间延长，提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。患者若有视盘肿胀，可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。

五 诊断

本病的诊断主要根据典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断有助。

六 鉴别诊断

1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变

多见于年轻患者，视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。本多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。

2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

为RPE-脉络膜炎性疾病，多见于健康的近视女性，常伴有明显的前房和玻璃体的炎症，病灶较为浓厚并可散布于周边部，炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑。视力恢复缓慢，常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎

发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶，伴有明显的玻璃体炎症细胞浸润，常见于老年人且双眼发病，荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显，病灶早期为遮蔽荧光，后期为轻微强荧光。HLA-A29的检出率非常高（90%）

4.急性视网膜色素上皮炎

多为年轻患者，病程与MEWDS相似，典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环，荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。ERG和皮质诱发反应均正常。

七 并发症

本病的并发症少见，偶可引起视网膜下新生血管膜（黄斑中心凹下新生血管膜）、急性黄斑、神经视网膜病变等。

八 治疗

MEWDS为自限性疾病，通常无需治疗，视力多可恢复。少数病例可复发，即可为原患眼复发，也可发生于对侧眼。复发的频率也不尽相同。尽管出现复发，视力恢复良好。

九 预后

虽然可反复发作，但多数患者视力可恢复至发病前的水平。