原发性肾上腺皮质功能减退症_Yuan Fa Xing Shen Shang Xian Pi Zhi Gong Neng Jian Tui Zheng

一 概述

原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病，是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。

二 病因

无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。

三 临床表现

本病多为局部色素沉着，呈灰褐或黑褐色，亦可见广泛的弥漫性色素沉着，以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主，亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累，皮肤松弛变薄，像小儿皮肤。全身症状明显，乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛。心血管系统也可受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。

四 检查

有低血钠、低血氯及高血钾，空腹血糖低。尿17-酮，17-羟醇及醛固酮降低，ACTH试验及水试验均异常。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。

六 并发症

心血管系统也可受累，可发生休克。

七 治疗

以皮质激素为主，每天口服或注射去氧皮质酮，必要时可行皮下植入去氧皮质酮，棉酚（醋酸酯丸）、补钠。