一 概述 本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床...
一 概述 红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的遗传性皮肤病。 二 病因 本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的...
一 概述 足跟淤斑又称黑踵病,为发生于足跟部的皮下出血性黑色小斑点。本病皮损不典型时易被误诊为黑色素瘤。 二 病因 局部摩擦引起的表皮渗血。一般从事体育...
一 概述 原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,代偿性(或称相对性)红细胞增多症,是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机...
一 概述 婴儿青铜综合征又称青铜症,为光疗的一种少见并发症,1972年Kopeman首次报道。主要表现为皮肤青铜色。 二 病因 1.直接胆红素增高 一般认为,直接胆红...
一 概述 红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃~—25℃)...
一 概述 地中海贫血 (简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),它是一组由于遗传性的原因,导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引...
一 概述 小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,...
一 概述 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题,其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍有争议。红细胞增多症和高黏度综合征是不同的概念,...
一 概述 溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰...