Devic病_D e v i c Bing

一 概述

Devic病即视神经脊髓炎（NOM），是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

二 病因

NOM的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。

三 临床表现

1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为脊椎神经萎缩症表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速（数小时或数天）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的视神经炎和脊髓炎。

四 检查

1.血液检查

（1）血常规 急性发作时白细胞计数可增高，以多形核白细胞为主。

（2）血沉 急性发作期可加快。

（3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS（辅助性T细胞/抑制性T细胞）比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。

2．脑脊液检查

脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。

3．影像学检查

脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号。

五 诊断

根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

六 治疗

1.甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）大剂量冲击疗法可加速视神经炎等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。静脉滴注，连用3～5天；之后用大剂量泼尼松口服。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的患者经血浆置换可以改善症状。