一 概述 原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。 二 病因 病因不明，包括免疫因素在内的各...
一 概述 原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤，又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细...
一 概述 自身免疫性孕酮性皮炎是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的有特征性水疱的大疱性疾病，该病是Shelley等在1964年最早报道。可能是人体对黄体酮的自身敏...
一 概述 急性风湿热肾损害是由风湿热引起的一过性、非进展性，病理改变较轻的一种免疫性损害。个别患者有一过性肉眼血尿或轻度蛋白尿，数日后肉眼血尿消失，...
一 概述 蜘蛛指（趾）即马方综合征，亦称为先天性中胚层发育不良、Marfan综合征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管...
一 概述 X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。 二 病因 其病因为B...
一 概述 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（SCID）可分为X-性联遗传型、常...
一 概述 红蝴蝶疮，又名蝶斑疮。是一种以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15～40岁女性。临床常...
一 概述 小儿嘌呤核苷磷酸化酶缺乏病为常染色体隐性遗传疾病。嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺乏时，主要表现为T细胞免疫功能缺陷，而B细胞可能正常。 二 病因 PNP...
一 概述 风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节...
